{"id":43231,"date":"2024-06-24T11:29:38","date_gmt":"2024-06-24T15:29:38","guid":{"rendered":"https:\/\/blgnoticiassantodomingo.net\/?p=43231"},"modified":"2024-06-24T11:30:53","modified_gmt":"2024-06-24T15:30:53","slug":"el-sindrome-de-la-persona-rigida-la-enfermedad-que-aparto-de-los-escenarios-a-celine-dion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blgnoticiassantodomingo.net\/index.php\/2024\/06\/24\/el-sindrome-de-la-persona-rigida-la-enfermedad-que-aparto-de-los-escenarios-a-celine-dion\/","title":{"rendered":"El s\u00edndrome de la persona r\u00edgida, la enfermedad que apart\u00f3 de los escenarios a Celine Dion"},"content":{"rendered":"\n<p>Por: \u00a0BERTA PINILLOS<\/p>\n\n\n\n<p>Fuente:\u00a0<a href=\"https:\/\/efesalud.com\/clinica-universidad-de-navarra\/\">Cl\u00ednica Universidad De Navarra<\/a><\/p>\n\n\n\n<p>EFE.- <em>La cantante canadiense Celine Dion dijo adi\u00f3s a los escenarios en 2022, cuando le diagnosticaron el s\u00edndrome de la persona r\u00edgida. Es una enfermedad rara, cr\u00f3nica, dolorosa y altamente discapacitante, que provoca un constante agarrotamiento de los m\u00fasculos.<\/em><\/p>\n\n\n\n<p>Hace unos d\u00edas Celine Dion revel\u00f3 que al cantar siente como si la estrangularan debido a la enfermedad que padece. Lo hizo en una entrevista en un canal estadounidense, en la que dio nuevos detalles sobre la patolog\u00eda y admiti\u00f3 no haberse tomado el tiempo suficiente para descansar o descubrir qu\u00e9 le estaba pasando cuando tuvo los primeros s\u00edntomas.<\/p>\n\n\n\n<p>Explic\u00f3, adem\u00e1s, que<strong>&nbsp;debido a su trastorno<\/strong>,&nbsp;<strong>tiene costillas rotas<\/strong>&nbsp;y que, con el paso del tiempo, sus pies y sus manos se pondr\u00e1n r\u00edgidos hasta el punto de que no podr\u00e1 moverlos.<\/p>\n\n\n\n<p>La artista ya habl\u00f3 por primera vez de su enfermedad en una entrevista con la revista Vogue en mayo. En ella desvel\u00f3 que&nbsp;<strong>fue en 2008 durante una gira cuando sinti\u00f3 por primera vez los primeros signos de su enfermedad<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Un trastorno neurol\u00f3gico<\/h2>\n\n\n\n<p>El s\u00edndrome de la persona r\u00edgida es un&nbsp;<a href=\"https:\/\/efesalud.com\/abecedario-enfermedades-raras-que-son\/\">trastorno neurol\u00f3gico raro<\/a>&nbsp;de causa autoinmune, cuya prevalencia real se desconoce pero se estima que hay entre uno y dos casos por mill\u00f3n de personas,&nbsp;<strong>seg\u00fan explica a EFEsalud la neur\u00f3loga de la Cl\u00ednica Universidad de Navarra Marta Mar\u00edn<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p><a href=\"https:\/\/efesalud.com\/mujer-enfermedades-autoinmunes-riesgo\/\">Afecta sobre todo a mujeres&nbsp;<\/a>de entre 30 y 50 a\u00f1os.<\/p>\n\n\n\n<p>\u201cEn las enfermedades autoinmunes digamos que las defensas del cuerpo se equivocan y atacan a estructuras del organismo por error. En este caso, los anticuerpos que se producen, que no se sabe realmente el motivo, van dirigidos contra una enzima (una prote\u00edna) que se llama Carboxilasa \u00c1cida Glut\u00e1mica (GAD por su siglas en ingl\u00e9s)\u201d, subraya la neur\u00f3loga.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/efesalud.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/8f43fd235f9d57cc92f6364d10f9290f1311ce19miniw.jpg\" alt=\"Celine Dion enfermedad\" class=\"wp-image-350374\"\/><figcaption class=\"wp-element-caption\">La cantante durante la ceremonia de entrega de premios Bambi en Dusseldorf, Alemania, en 2012. EFE\/Oliver Berg<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n<p>Esta enzima es la que se encarga de producir un neurotransmisor denominado<strong>&nbsp;GABA<\/strong>, que regula la excitabilidad cerebral.<\/p>\n\n\n\n<p>La experta indica que en este caso hay dos neurotransmisores principales: el excitatorio, que es el glutamato y da actividad al GABA, y este que es el inhibitorio y relajante.<\/p>\n\n\n\n<p>Cuando los anticuerpos atacan a esta enzima, deja de producir GABA, con lo que hay un exceso de activaci\u00f3n del sistema nervioso central. La enzima no causa solo problema neurol\u00f3gicos, tambi\u00e9n puede afectar al sistema reproductor o al p\u00e1ncreas, de forma que puede dar lugar a otros trastornos endocrinos.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Las consecuencias para el cuerpo<\/h2>\n\n\n\n<p><strong>La enzima GAD<\/strong>&nbsp;se encuentra dentro de las neuronas, en el citoplasma, y los anticuerpos que van por la sangre pueden atravesar la c\u00e9lula para atacarla. Esto ocurre por un mecanismo que a\u00fan no est\u00e1 muy claro, se\u00f1ala la neur\u00f3loga de la Cl\u00ednica Universidad de Navarra.<\/p>\n\n\n\n<p>Este ataque puede producir el s\u00edndrome de la persona r\u00edgida, el de ataxia cerebelosa y epilepsia. Se desconoce por qu\u00e9 una persona con anticuerpos desarrolla un s\u00edndrome u otro.<\/p>\n\n\n\n<p>\u201cHay dudas de si puede ser que esos anticuerpos vayan concretamente dirigidos a alguna parte de la enzima que llamamos ep\u00edtopos\u201d, a\u00f1ade Mar\u00edn.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Los s\u00edntomas<\/h2>\n\n\n\n<p>Los s\u00edntomas que produce sobre todo es<strong>&nbsp;rigidez en el cuerpo<\/strong>: tronco y en las extremidades. El paciente tambi\u00e9n puede tener&nbsp;<strong>deformaci\u00f3n de la columna vertebral<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>Esto ocurre, expone la neur\u00f3loga, porque hay una contracci\u00f3n simult\u00e1nea de los m\u00fasculos agonistas y antagonistas.<\/p>\n\n\n\n<p>Normalmente, el ser humano cuando contrae un m\u00fasculo, el contrario hace una acci\u00f3n antag\u00f3nica, es decir, se relaja para compensar. Pero con la enfermedad que padece Celine Dion, ese no se consigue relajar porque existe un exceso de actividad y una contracci\u00f3n de ambas partes.<\/p>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>\u201cDigamos que no hay una compensaci\u00f3n. Genera mucho dolor porque, al final, es como tener los m\u00fasculos constantemente agarrotados, es una contracci\u00f3n continua, no te puedes relajar, esto hace crecer el dolor y provoca espasmos\u201d, abunda Mar\u00edn.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<p>Puede provocar ansiedad, miedo de salir a la calle a causa de los espasmos y por la dificultad al caminar.<\/p>\n\n\n\n<p>En principio, sostiene la neur\u00f3loga, no es de nacimiento y es muy frecuente que lleve asociadas otras enfermedades autoinmunes.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Es cr\u00f3nica, no tiene cura<\/h2>\n\n\n\n<p>A d\u00eda de hoy la enfermedad de Celine Dion<a href=\"https:\/\/efesalud.com\/mujeres-enfermedades-cronicas-diagnostico\/\">&nbsp;es cr\u00f3nica<\/a>, no tiene tratamiento curativo, los f\u00e1rmacos abordan los s\u00edntomas. La rigidez y el dolor muscular se tratan con relajantes musculares y otros f\u00e1rmacos que potencian la acci\u00f3n del GABA, el neurotransmisor inhibitorio relajante.<\/p>\n\n\n\n<p>Por otra lado, est\u00e1 la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaf\u00e9resis, que \u201ces como un recambio plasm\u00e1tico, como limpiar tu sangre de aquellas sustancias que no nos interesan\u201d.<\/p>\n\n\n\n<p>Y cuando todo esto falla, la neur\u00f3loga se\u00f1ala que se pueden suministrar otros f\u00e1rmacos inmunosupresores.<\/p>\n\n\n\n<p>Todos estos tratamientos no tienen tan buena respuesta como los m\u00e9dicos desear\u00edan. Mitigan los s\u00edntomas.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/efesalud.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/db2566ee6a4c013b3755c7a666bd99077239039dminiw.jpg\" alt=\"Celine Dion enfermedad\" class=\"wp-image-350376\"\/><figcaption class=\"wp-element-caption\">EFE\/Oliver Berg<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n<p>\u201cLo que se ha visto es que a pesar del tratamiento, muy pocos pacientes consiguen recuperarse. Hay algunos que tienen muy buena recuperaci\u00f3n aunque no est\u00e1n curados. En general, hay una respuesta al tratamiento un poco pobre\u201d, incide Mar\u00edn.<\/p>\n\n\n\n<p>Por todo ello, estos pacientes tienen una mala calidad de vida no solo por los s\u00edntomas de la enfermedad, tambi\u00e9n por los efectos secundarios de los medicamentos.<\/p>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>\u201cEs una enfermedad que produce mucha discapacidad y que, adem\u00e1s, muchas veces como es rara, hasta que el m\u00e9dico pueda caer en este problema, los pacientes son etiquetados como que tienen alg\u00fan problema psiqui\u00e1trico\u201d, resalta la neur\u00f3loga de&nbsp;<a href=\"https:\/\/www.cun.es\/\">la Cl\u00ednica Universidad de Navarra<\/a>.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<p>Y es que, asevera Mar\u00edn, si se detectase antes la enfermedad que tiene Celine Dion, probablemente el pron\u00f3stico mejorase.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">\u201cSoy Celine Dion\u201d, el documental<\/h2>\n\n\n\n<p>En el documental \u201cSoy Celine Dion\u201d, que se estrena el pr\u00f3ximo 25 de junio, en Prime Video, la artista cuenta su batalla contra la enfermedad que le ha cambiado la vida.<\/p>\n\n\n\n<p>Cuenta lo dif\u00edcil que es vivir sin cantar y c\u00f3mo se esfuerza hasta m\u00e1s all\u00e1 del l\u00edmite para poder recuperar su vida.&nbsp;<strong>\u201cPero no voy a parar, no voy a rendirme\u201d,&nbsp;<\/strong>asegura.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Por: \u00a0BERTA PINILLOS Fuente:\u00a0Cl\u00ednica Universidad De Navarra EFE.- La cantante canadiense Celine Dion dijo adi\u00f3s a los escenarios en 2022, cuando le diagnosticaron el s\u00edndrome de la persona r\u00edgida. 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